先天性无囊肿的影像学解析

先天性无症候群（Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser syndrome， MRKH 症候群）为女同性恋胚胎期发育受到内在或均界各种因素惊动，造成副里面消化道管发育诱发诱发的一系列外科体征，在里面国古代，将患有该病的女子称为「」，根据文献资料美联社，其发生率约为 1/4000-1/5000。

患者在幼年时多为无症状，大多是在成年因原发性闭经而就诊时被发现。其外科表现根据分同型都有不同，上头是一例由 Mahyar 芝加哥大学提供的 MRKH 症候群的典同型情形，我们一起通过影像学的取向对该病进行解析。

基本病日本史：35 岁女同性恋，无迟于日本史，诱发从右下腹部疼痛。行无关影像学的测试如下

从右侧图 1. 冠状位 CT 看出从右侧消化道畸形，从右消化道重量增大，集合系统扩张（橙黄色斜线），下颚糅合（金色斜线），子皇宫及缺如（金色外圈）

从右侧图 2. 矢状位 CT 看出下颚糅合（橙黄色斜线）和畸形、子皇宫缺如（金色外圈）

从右侧图 3. 轴位 CT 看出从右侧方偶发的良性肿胀（金色外圈）

从右侧图 4. 轴位 CT 看出肝内胆管轻度扩张，无关的症状及实验室检查未能发现诱发

从右侧图 5. 轴位 CT 看出从右消化道消化道盂扩张（金色斜线），从右消化道扩张，从右侧消化道发育诱发，腔后从右消化道静脉（黄色斜线）

从右侧图 6. 轴位 CT 看出升大肠（金色斜线），横大肠（黄色斜线）和再降大肠（橙黄色斜线）在从右侧方腹部盘绕，符合滑动缺失表现

从右侧图 7. 轴位 CT 看出双侧子宫向上均侧移位（金色外圈），升大肠（金色斜线）和再降大肠（黄色斜线）盘绕

从右侧图 8. 轴位 CT 看出看出回肠末端（金色斜线）在外阴进入盲肠（黄色斜线）西面十二指肠（橙黄色斜线）

从右侧图 9. 轴位 CT 看出尿道（橙黄色斜线），畸形（金色斜线），十二指肠（黄色斜线）

从右侧图 10. 胸部 X 线正位片看出下颚发育诱发（金色斜线）和编均肋（15 从右肋和 14 从右侧肋）

个案治疗：先天性无症候群（MRKH 症候群）

个案要点：

1. MRKH 症候群是原发性闭经最常见的或许；

2. MRKHⅡ 同型最常诱发其他的发育畸形，如消化道畸形；

3. 患者最常诱发周期性疼痛的症状。

个案学习

在女同性恋发育全过程里面，副里面消化道管转变成子皇宫，输卵管，子皇宫背和上段。副里面消化道管的发育诱发（MDA）多种多样，美国生殖医学物理学会将其分为 7 种类同型，其里面Ⅰ 同型 MDA 为畸形或缺如。MRKH 症候群就属于Ⅰ 同型 MDA，诱发子皇宫、皇宫背和邻近的畸形。MRKH 症候群的发生正是由于副里面消化道管的发育受挫导致，其基因的遗传学作法为最常染色体显性遗传学，诱发可视的表同型表达。

MRKH 症候群主要有两种类同型：Ⅰ同型为单发的子皇宫畸形；Ⅱ 同型为诱发其他的发育诱发。最最常见合并消化道功能不全，消化道脏发育诱发，其次多诱发骨骼的发育缺失，如脊椎骨细纹缺失（如下颚楔形、糅合、蝶形、移位等），脊柱裂，言语畸形，肋骨诱发，短背症候群，副里面消化道管和消化道缺如，或背胸段细纹诱发。

其他文献美联社过的伴发发育诱发还包括心脏畸形，肠滑动缺失，十二指肠畸形，内脏反转，腭裂等，也有美联社与听觉缺陷无关。子宫功能多但会，但最常诱发子宫异位。患者最常见残留子皇宫，患者腹痛工于皇宫内膜与无关，最常诱发子皇宫内膜移位。最最常见的外科表现为原发性闭经。

本情形里面的 MRKH 症候群患者诱发子皇宫畸形，从右侧消化道缺如，均缺如，子宫移位，胆道扩张，腰椎下颚糅合，上胸段下颚发育诱发，编均肋骨。除了胆道扩张均，其他均为 MDA 的表现。

对于该病的外科无关知识，可以参考深圳大学另设罗湖医院医学微创外科手术里面心罗光楠研究员在雪莲景做的微访谈：先天性无症候群外科诊疗。

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撰稿： 巩涛