Blood：功能异常的FIX可干扰正常的FIX发挥止血依赖性

IX因子（FIX）可与内皮细胞下外周的胶原IV (Col4)结合。在B型哮喘中所，FIX-Col4的结合可提高施打的FIX的血液回收率，在腹水过程中所具备重要意义。在交联催化复数（cross-reactive material negative， CRM-）的B型哮喘大鼠仿真中所风险评估施打的BeneFix（FIXWT）的回收情况的研究指出Col4结合FIX的适合浓度为~405 nM（95% CI 374-436 nM）。因此，与Col4结合的FIX量（毛细血管储存量）是血液FIX水平的相比之下。在预防制剂的大鼠仿真（施打150 IU/kg FIX后7天，样品隐微毛细血管出血后的腹水情况）中所，FIXWT和半衰期加长的FIXs Alprolix（FIXFC）和Idelvion（FIXAIb）在CRM-大鼠中所可产生类似的腹水效果。在手脚的CRM- B型哮喘大鼠中所，施打FIX制剂后，隐微毛细血管受到影响口部形成第一个血栓的时间有微小区别：FIXWT &It； FIXFC &It； FIX AIb。但在大部分B型哮喘（CRM+）患者的血液循环中所都发挥作用基本功能所致的FIX。在预防制剂的大鼠仿真中所 ，FIX的所有口服都不能改善表达基本功能所致的FIX（FIXR333Q）的CRM+大鼠的腹水作用；FIXR333Q可与基本功能正常的FIX持续性结合Col4，FIX可能还通过其他通路发挥作用。总而言之，CRM+ B型哮喘大鼠仿真上会内源性表达的基本功能所致的FIX可干扰FIX预防制剂的腹水催化。原始说是：Brian Cooley， et al.Dysfunctional Endogenous FIX Impairs Prophylaxis in a Mouse Hemophilia B Model.Blood 2019 ：blood.2018884015； doi： https：//doi.org/10.1182/blood.2018884015 本文系梅斯医学（MedSci）原创编译，刊出才可授权！