JAMA neurology：重症肌无力患者不同甲状腺素治疗方案的效果比较

重症肌不得已（MG）是一种由骨骼肌-肌肉接头处传递功能障碍所引发的自身免疫细胞性疾病，药理学主要体现为部分或全身骨骼肌不得已和易憔悴，活动后症状加重，经休息时间后症状减低。患病率为77～150/100万，年胃癌率为4～11/100万。成年人患病率大于男性，将近3：2，各同龄人均有胃癌，成年人1～5岁大都。

MG病征胃癌初期经常无法忍受双眼或脸部酸胀不适，或视物模糊，容易憔悴，天气炎热或妊娠来潮时憔悴加重。随着中都风发展，骨骼肌明显憔悴不得已，值得注意特点是肌不得已于下午或傍晚劳累后加重，晨起或休息时间后减低，此种现象称之为“晨轻暮重”。

通常，MG的外科手术有数胆碱酯酶酶抑制剂、免疫细胞酶抑制剂、血浆置换、静脉注射免疫细胞球蛋白等。其中都，肾上腺皮质内分泌如强的松、甲强龙等是莫过于常用的免疫细胞酶抑制剂。

然而，内分泌外科手术MG后如何更进一步却仍是一个药理学难题。同时，许多指南中都录用的方案也未得到大型科学研究的炎症。为此，来自国际MYACOR科学研究小两组的专家们针对泼尼松标准缓速更进一步及并能更进一步的同步进行了全面的相对。结果刊发在当前的《美国医学会杂志》子刊JAMA Neurology杂志上。

该科学研究小两组在2009年6月底1日至2013年7月底31日期间，同步进行了一项多中都心、并行、单盲随机飞行测试，旨在相对上述2种内分泌更进一步方案。参与者为从比利时7个专业课程中都心招募的共2291名胃癌为中都重度MG的病征。

将两两组病征随机分配至缓慢更进一步两组（强的松副作用逐渐提高至1.5mg/kg，每隔一天一次，一旦降至MG缓解静止状态，则缓慢减少）与并能外科手术两组（胃癌后立即每天高副作用强的松0.75mg/kg给药，一旦降至MG提高静止状态，则日前并能减少副作用）。所有参与者同时使用最高副作用为3mg/kg/d的硫唑嘌呤外科手术。

该科学研究的主要重点事件是12个月底时降至无内分泌外科手术的缓解静止状态，且15个月底时无药理学复发。 在深入研究报告的2291名病征中都，2086名病征不符合扩展到标准，87名病征拒绝参与。因此，共117名病征（慢速两组58名，并能两组59名）之后扩展到该科学研究并同步进行随机分两组。

参与者有数62名男性（53%）；中都位年龄为65岁（四分个位范围，35-69岁）。在调整常是因素后结果表明，与慢速两组相比，并能两组降至主要结果的病征数目很高（23 [39%] vs 5 [9%]），HR为3.61（95% CI，1.64-7.97；P < .001）。

进一步深入研究显示，选用并能外科手术方案的病征比慢速两组1年内减少1898mg（95%CI，-3121～-461mg）泼尼松（即每位病征5.3mg/d，P = .03）的摄入。此外，两两组严重不良事件的数量之间没有值得注意差异（13 [22%] vs 21 [36%]，P = 0.15）。

综上，该科学研究提示，对于需大副作用强的松与硫唑嘌呤外科手术的中都重度MG病征，可选择强的松并能更进一步外科手术不仅耐受好，而且药理学结局良好。

请注意：

Sharshar T, et al. Comparison of Corticosteroid Tapering Regimens in Myasthenia Gris: A Randomized Clinical Trial. JAMA Neurol. Published online February 08, 2021. doi:10.1001/jamaneurol.2020.5407